​女子患罕见烟雾病，意外怀孕后坚持产女

女子患罕见烟雾病，意外怀孕后坚持产女

十月怀胎，一朝分娩，对于很多母亲来说是件幸福甜蜜的事情，然而对于患有罕见病的连云港女子小静（化名）而言，仿佛走了一趟鬼门关。近日，在连云港市第二人民医院多学科的联合帮助下，患有罕见烟雾病的孕妈妈小静成功生产，并且母女平安。

△多科室专家一起会诊

罕见病患者意外怀孕，坚持生产

2020 年，27 岁的小静因为出现肢体麻木乏力等症状，被确诊为烟雾病，并进行了头颅手术。

据介绍，烟雾病是一种罕见疾病，在我国平均患病率仅 3.92/10 万，它是一种独特的慢性进行性脑血管疾病。其特征为大脑 Willis 环周围双侧动脉狭窄或闭塞，伴明显的动脉侧支循环形成，这种颅底血管网异常在脑血管造影影像上形似 " 烟雾 "，故称为烟雾病。

2022 年，29 岁的小静意外怀孕，全家人既惊喜又害怕。家人担心怀孕会对小静的身体造成危险，便带她到处寻医，可是医生都不建议小静继续妊娠，因为妊娠和分娩会加重烟雾病的进展，甚至诱发脑血管意外，大大增加再次发生脑血管疾病的风险，严重威胁孕妇和胎儿的生命安全，严重甚至造成孕产妇死亡。

可对新生命的渴望，让小静顾不上这些风险，她坚持选择继续妊娠。近日，在怀孕 39 周临近分娩的时候，小静住进来连云港市第二人民医院产科。

入院后，产科副主任医师秦新蕾和小静的家属沟通了解病情，并制定了全面的术前检查方案。检查完，多个妊娠高危因素摆在了医生的面前：妊娠合并烟雾病、妊娠期高血压、妊娠合并脑梗死、妊娠合并贫血。这一个个高危因素，稍不留神，都会对孕妇及胎儿造成致命打击。" 孕妇情况太特殊、太危险，立即组织全院会诊。" 产科副主任耿守明听完情况汇报后立即组织。

△手术中

多学科联合详细探讨，制定方案

在医院医务处的牵头组织下，产科、麻醉科、神经外科、神经内科等科室专家联合进行术前讨论。小静属高危妊娠产妇，无论是自然分娩还是剖宫产，整个生产周期的风险都极大。

怀孕过程中，小静的血液高凝状态极大增加血栓栓塞的风险。生产过程中，必须将血压始终控制在一个稳定范围内，既要保证充足的脑部供血，又要防止脑缺血。生产完成后，切口疼痛、子宫收缩都会引发血压升高和血容量激增，导致脑过度灌注脑出血；血压过低又会导致灌注不足引发脑栓塞；过度通气引起的低二氧化碳血症会诱发脑血管痉挛加重脑缺血。

因此，稳定循环功能、良好控制血压、确保脑灌注充足，是小静怀孕到生产到产后管理中的重中之重，对麻醉、产科团队的技术水平提出了极高的要求。

经过专家们的充分论证和详细研讨，最终决定采用剖宫产的方式，为小静进行分娩。

△小静顺利产下女婴，医生在给孩子做检查

生产周期精密细致诊疗，母女平安

经过充分的术前准备、术前评估，在多学科专家制定的详细方案后，产妇入院第 2 天，产科为其施行剖宫产手术，助其分娩。手术过程中，麻醉科副主任金震严密监测生命体征，保持患者血压稳定，为其手术平稳度过提供了有力的支持保障；产科主任医师曹永涛和副主任医师秦新蕾以娴熟的技能，仅在半小时内完成了剖宫产术，剖宫产娩出一名健康女婴，体重 2900g，身长 47cm，母女平安。

经过产科医护团队的精心护理，对剖宫产术前、术后脑血管意外关键环节实施积极的干预，小静在整个生产周期都没有发生任何并发症，生产过程顺利平安。

目前，小静已健康出院，正享受着初为人母的幸福。

通讯员 于越 现代快报 + 记者 王晓宇

（医院供图）